Реуматска грозница

изазивач b-хемолитички стрептокок групе А. Локално изазива тонзилофарингитис, који претходи грозници и то 1-4 недеље пре напада,болове у зглобовима, оспу по кожи.Јавља се у виду акутних фебрилних напада одвојени ремисијама,који могу трајати понекад годинама. Основна микроскопска карактеристика су Aschoff чворићи,грануломи, локализовани на миокарду, периваскуларно. 3 су фазе болести

a)акутна(ексудативна)-у центру чворића је фибриноидна некроза колагених влакана окружена леукоцитним инфилтратом(Le, Eo, Ly,Pl, Mo)

b)грануломатозна(пролиферативна)-са доминацијом џиновских ћелија Aschoff-овог i Anitschkow-овог типа.

Aschoff-ове ћелије су макрофаги са 2 једра око којих је цитоплазма-подсећају на очи сове

Anitschkow-ове ћелије су велике са хроматином у центру који има бочне продужетке,као гусеница, а њихова етиологија иако нејасна указује на то да и оне припадају макрофагима.

c)фиброзно-хронична (која је уједно и фаза излечења)-Aschoff-ове ћелије су замењене фиброцитима и колагеним влакнима

Реуматска грозница се иобично заврши оздрављењем , али након 2-3 недеље настају промене на миокарду и ендокарду а понекад и епикарду па настаје панкардитис.

Урођене срчане мане

настају у току ембриогенезе 3-8 недеље гестационог периода(тада се развија КВС). Етиологија 

-рубеола,

-зрачење,

-тризомија(хромозомски дефекти);

Деле се на -мане са шантовима,

-мане са опструкцијом;

Мане са шантовима:мане лево-десни шант,са касном цијанозом;

-мане десно-леви шант са раном цијанозом;

Лево-десни шантови: АСД,ВСД,АВСД,ДАП

АСД-представља патолошки отвор на септуму преткомора, преко којег комуницирају коморе. Након рођења притисак у левој комори остаје већи па оксигенисана крв из леве иде у десну преткомору, нема цијанозе, нема симптома у првих 10 година јер артеријска крв иде у десну преткомору,али је присутам шум. Са хипертрофијом десне преткоморе и повећањем притиска у њој смер кретања крви постаје обрнут, и цијаноза се јавља са 30 година. Настају и тромбоемболуси који иду у леву преткомору, леву комору и системску циркулацију доводећи до тромбозе(парадоксални венски тромбоемболизам)

ВСД

најчешћа аномалија срцау којој постоји комуникација између леве и десне коморе. У 90% случајева су локализовани на мембранозном септуму у близини Хисовог снопа па стварају поремећај ритма, а у 10% случајева су на мишићном септуму испод плућне валвуле. 

Мали дефекти су означени као morbus Roge(Рожеова болест)и  локализовани су на мишићном делу септиума и могу се затворити спонтано,а велики се затварају само хируршки, и то што пре да не би дошло до плућне хипертензије. Крв кроз њих тече прво из леве коморе у десну(без цијанозе), а онда из десне у леву са појавом цијанозе.

ДАП

настаје ако се овај канал не затвори по рођењу.Говоримо о мишићном крвном суду,са танком tunicom mediom, који се затвара при јачим спазмима, контракцијама, у првим данима након рођења, тако да је ова мана честа код прематуруса и песпираторног дистрес синдрома.

Механизам када крвни ток постане обрнут-плућна артерија у аорту- онда настају цијаноза, маљићасти прсти, и инсуфицијенција десног срца. Терапија је хируршка.

Десно леви шантови

-тетралогија Falott

карактеришу га ВСД, субпулмоналана стеноза, јашућа аорта и хипертрофија миокарда десне коморе. Лоша је прогноза, само 3% презиви до 40-те године.

Транспозиција великих артерија:

-права,

-коригована;

Код праве плућна артерија и.злази из леве коморе а аорта из десне, обе циркулације су потпуно одвојене, па оксигенисана крв из плућа преко левог срца одлази у плућну артерију па опет у плућа, а венска крв из шупљих вена преко десног срца одлази у аорту и системску циркулацију.

Код кориговане коморе су замениле места: анатомска десна комора је на месту леве коморе и обрнуто, а аорта је напред и лево у односу на плућну артерију. Плућна артерија излази из десно постављене коморе која је анатомски лева комора. Имају нормалну функцију само су обрнуто постављене.

Коарктација аорте

локално сужење лумена аорте и дели се на:

-инфантилну и 

-адултну;

Код инфантилне постоји дифузно сужење лумена аорте са широким ductusom Botalli, па су колатерале неразвијене,и након рођења са затварањем ductus arteriosusa смањује се циркулација и они рано умиру;

Код одраслих је сужење локализовано а ductus arteriosusa је сужен па су колатерале добо развијене. Зато је притисак у повећан у делу  аорте и гранама испред сужења а снижен у делу аорте и гранама које су дистално од сужења. Код таквих особа добро су развијене руке и рамена, а труп и ноге су слабије развијени.

СТЕЧЕНЕ МАНЕ СРЦА

су последица реуматског и субакутног ендокардитиса. Локализоване су на митралним и аортним валвулама.

Могу бити:унивалвуларне(само на валвулама једног ушћа),

бивалвуларне,

плуривалвуларне(на валвулама 3 или сва 4 ушћа).

Подељене су на стенозе,инсуфицијенције или комбиноване.

Stenosis ostii venosi sinistri- сужење митралног ушћа, чује се дијастолни шум за време пуњења леве коморе у V-ом међуребарном простору, па због појачаног рада лева преткомора постаје хипертрофична, а потом дилатирана, јер је она мале мишићне масе.У дилатираној преткомори се услед застоја крви јавља паријетална тромбоза, а онда и тромбоемболизам у системској циркулацији. У плућима долази до венског застоја који резултира хемосидерозом(cellulae vitti cordis-hemosiderofagi), док је лева комора атрофична.

Валвуле митралног ушћа су задебљане, покривене верукама и спојене комисурама(додирним ивицама):

Insufficientio valvulae mitralis-валвуле су задебљане, непровидне, скраћене,покривене верукама које су фиброзирале, и чак калцификовале.Хемодинамски се ћчује холосистолни шум, јер се крв враћа у коморе приликом систоле и то кроз непотпуно затворено митрално ушће у преткомору. Хипертрофичне су и коморе и преткомора, у почетку без дилатације лумена а касније са њом(ексцентрична хипертрофија).

Stenosis ostii aortae

Аорте су задебљале и то на ко0морним странама које су спојене са додирним ивицама. У 2-ом међуребарном простору чује се дијастолни шум јер се крв враћа из аорте у леву комору(у току њене дијастоле), па услед повећаног рада долази до хипертрофије леве коморе а потом до њене дилатације..

Insufficientio valvulae aortae

Валвуле су задебљане, скраћене, привучене према бази. Чује се дијастолни шум јер се крв враћа из аорте у леву комору, па је због враћене крви из аорте и примљене из леве преткоморе овећан ударни и минутни волумен што резултира хипертрофијом.

ХИПЕРТРОФИЈА СРЦА

је компензаторни одговор миокарда на повећани рад. Код хипертензије и аортне стенозе развија се концентрична хипертрофија- срце мора више да ради да би савладало отпор, док  код задржавања крви(враћања) настаје хипертрофија са дилатацијом(ексцентрична хипертрофија).

На почетку се може компензовати, тако што се срце шири, издужује саркомере, повећавајући систолни волумен, крвни судови се шире, даље повећавају ударни волумен.

Карактеристике хипертрофичног срца су:повећање тежине, задебљање зида, дилатацијашупљина, као и микроскопске карактеристике хипертрофије, а са дилатацијом шупљина настаје инсуфицијенција десно-левог миокарда.

                                 ХИПЕРТРОФИЈА СРЦА

је компензаторни одговор миокарда на повећани рад срца. Пречник кардијалних миоцита се повећава, од 15 микрометара-нормално, до 25 микрометара. Могу се развити концентрична или ексцентрична хипертрофија. Концентрична се јевља када срце мора више да ради да би савладало отпор крви код хипертензије или аортне стенозе. Ексцентрична хипертрофија се јавља када постоји задржавање крви услед враћања.

На почетку се хипертрофија миокарда може компензовати:срце се шири,издужују се саркомере, повећава се систолни волумен,шире се крвни судови, даље повећавајући ударни волумен.

К-ке хипертрофичног срца су:

-повећање тежине,

-задебљање зида,

-дилатација шупљина;

На крају долази до инсуфицијенције десног-левог миокарда.

               ИНСУФИЦИЈЕНЦИЈА ЛЕВОСТРАНОГ ПОРЕМЕЋАЈА

је изазвана исхемијском болешћу,аортним и митралним валвуларним болестима као и болестима миокрда. Реперкусије овог поремећаја су најпре на плућима, а затим бубрезима и мозгу. 

Плућа- услед стазе крви у плућним венама и капиларима расте крвни притисак у њима па настају појаве као што су периваскуларни и интерстицијални трансудат, прогресивно сужење интраалвеоларних септи(због едема у њима),и нагомилавање едематозне течности у алвеолама. Трансферин из едематозне течности и хемоглобин из еритроцита фагоцитују макрофаги и конвертују их у хемосидерин. Појава сидерофага у плућном едему буде знак претходне епизоде плућног едема. Симптоми варирају од ортопнеје до диспеје и пароксизмалне ноћне диспнеје и чест кашаљ. 

Бубрези- смањење реналне перфузије и активирање ренин-ангиотензин система доводи до ретенције соли воде са повећањем интерстицијалне течности и крвног волумена , што доводи до плућног едема. Због смањене перфузије може доћи до  акутне тубуларне некрозе-па настаје поремећај екскреције нитратних продуката-. Ово стање познато је и као преренална азотемија.

Мозак- долази до церебралне хипоксије-хипоксичне енцефалопатије-(симптоми су:губитак концентрације,раздраженост, ступор и кома).

          ИНСУФИЦИЈЕНЦИЈА ДЕСНОГ СРЦА

је чешће последица неколико болести него што се јавља сама , у чистом облику, као што су поремећаји функције левог срца, које услед поремећаја у плућној циркулацији неминовно доводи до слабости десног срца.

Чист поремећај десног срца се јавља код cor pulmonale chronicum (пове

ХИПЕРТЕНЗИВНА БОЛЕСТ СРЦА

је одговор срца на повећане захтеве због системске или плућне хипертензије.Карактерише се хипертрофијом(обично концентричном) леве коморе као и хипертензијом у анамнези. У хипертензији хипертрофија срца је адптабилни одговор на повећани притисак, као и дилатација срца.

Морфологија  хипертрофија без дилатације (концентрична) леве коморе(дебљина миокарда прелази 2 цм,а тежина је чак изнад 500г).

Почетак декомпензације је праћен дилатацијом леве коморе,тањи се зид и повећавају спољне димензије срца.

Микроскопски је повећан попречни пречник, једра су увећана и полиморфна, губе се миофибриле и повећава се интерстицијална некроза.

У компензаторној фази се промене виде само на ЕКГ-у. Код већине се јавља склоност ка атријалној фибрилацији. Временом се повећава и коронарна атеросклероза.