Term
|
Definition
Nekrose og degenerative forandringer fra karvægslæsion.
Sekundær inflammation.
Hyppigt sekundær trombosedannelser.
Ofte segmentær udbredning.
Evt. systemiske symptomer ved udbredt inflammation. |
|
|
Term
| Angiv specielle kendetegn for enkelte vaskulitter. |
|
Definition
| Kæmpeceller, granulomdannelse, evt. forekomst af autoantistoffer i serum, nedslag af immunkomplekser i karvæggen. |
|
|
Term
| Hvornår skal man mistænke vaskulitis? |
|
Definition
| Ved involvering af flere forskellige organer. |
|
|
Term
| Hvilke lidelser indgår under stokars vaskulitter? Hvorledes beskrives denne histologisk? |
|
Definition
1. Kæmpecelle arteritis = arteritis temporalis.
2. Takayasus arteritis.
Begge lidelser har fælles histologi = granulomdannelse. |
|
|
Term
Kæmpecelle arteritis
Angiv incidensen, debutalder, kønsratioen, hvilken lidelse den er associeret med samt forløb. |
|
Definition
40/100.000 (> 50 år).
> 50 år
M/K = 1:2
Polymyalgia reumatica
1-3 år
|
|
|
Term
Kæmpecelle arteritis
Angiv alemen og kranielle symptomer. |
|
Definition
Alment: feber, træthed/depression, anoreksi, vægttab.
Kranielle: hovedpine, tyggeklaudicatio, skalpømhed, hæshed, klaudicatio i tunge el. svælg, tungeinfarkter, skalpnekrose, ømhed over temporalarterien (pulsløs/øm), balanceproblemer, TCI, diplopi (dobbetlsyn), pludseligt synstab. |
|
|
Term
Kæmpecelle arteritis
Angiv kliniske og parakliniske fund. |
|
Definition
Kliniske (arteritis temporalis): temporalarterien kan være øm, pulsløs og/el. knudret. Feber kan forekomme.
Paraklinik: øget SR og CRP, 2/3 af pt. har let anæmi, a. temporalis biopsi med segmentær vaskulit med kæmpeceller. |
|
|
Term
Polymyalgi reumatica
Angiv incidensen. Hvor stor en andel af pt. med kæmpecelle arteritis har polymyalgi? Hvor stor en andel af pt. med polymyalgi har kæmpecelle arteritis? |
|
Definition
110/100.000 (> 50 år).
ca. 50 %
ca. 10 % |
|
|
Term
Polymyalgi reumatica
Angiv symptomer. |
|
Definition
| Stivhed proksimalt, muskelsmerter, almene symptomer. |
|
|
Term
| Hvorledes behandles kæmpecelle arteritis og polymyalgi reumatica? Angiv behandlingsvarigheden. Hvilken behandling kan evt. igangsættes? |
|
Definition
Prednisolon, evt. ASA, kalktilskud, evt. bisfosfonat
mindst 12 mdr.
Steroidbesparende behandling: methothrexat, TNF-alfa hæmmere, IL-6 hæmmere osv. |
|
|
Term
Vaskulitis i mellemstore kar
Hvilke kar rammes generelt? Hvilke patologiske forandringer ses i disse kar? Hvilke lidelser er omfattet og hvor hyppige er de? |
|
Definition
Kar til organer fx nyrerne.
Ses inflammatoriske aneurismer og stenoser.
Polyarteritis nodosa (sjælden) og kawasakis sygdom (sjælden, rammer børn). |
|
|
Term
Småkarsvaskulitter
Nævn ANCA associerede vaskulitter (lidelser). |
|
Definition
Granulomatose med polyangitiis (Wegeners granulomatose).
Eosinofil granulomatose med polyangitiis (Churg Strauss vaskulit).
Mikroskopisk polyangitiis. |
|
|
Term
Granulomatose med polyangitiis (Wegeners granulomatose)
Beskriv lidelsen. Hvilke strukturer afficeres? |
|
Definition
Nekrotiserende granulomdannelse
Nekrotiserende glomerulonefrit (nyrerne)
Øvre og nedre luftveje
Artrit (led)
Øjne
Neuropati (hjerne/nerver) |
|
|
Term
Granulomatose med polyangitiis (Wegeners granulomatose)
Angiv incidensen, debutalder og M/K-ratio. |
|
Definition
|
|
Term
Granulomatose med polyangitiis (Wegeners granulomatose)
Redegør for forløbet (akut?, kronisk?). Angiv tilstandens sværhedsgrad ved debut. Beskriv mortaliteten hvis ubehandlet. Hvilke risici har sygdommen? |
|
Definition
Kronisk
Alvorlig.
Høj.
Irreversible skader på nyrer, ØNH, lunger, PNS. |
|
|
Term
Eosinofil granulomatose med polyangiitis
Hvilket organ rammes? Hvilken lidelse er den associeretn med? Angiv symptomer. |
|
Definition
Granulomatøs inflammation i luftvejene.
Astma (eosinofili).
Palpabel purpura og neuropati. |
|
|
Term
Eosinofil granulomatose med polyangiitis
Angiv incidensen, debutalder og M/K-ratio. |
|
Definition
|
|
Term
| Angiv undersøgelsesmetoder for vaskulitis. |
|
Definition
Biopsi fra involverede organer: nyrer, ØNH, hud, lunger.
Billeddiagnostik: rtg. thorax, CT/MR cranium, PET-CT (angiografi).
Funktionsundersøgelser: kreatinin clearance, U-protein. |
|
|
Term
| Hvorledes behandles vaskulitiis? |
|
Definition
Induktionsbehandling: høj dosis steroid (evt. puls), cyclofosfamid, anti-CD20 (rituximab).
Vedligeholdelsesbehandling: Imurel, Methotrexat. |
|
|
Term
| Hvorledes behandles comorbiditeter? |
|
Definition
Antihypertensiva (særligt ved nyrepåvirkning).
Kalk med D-vitamin.
Bisfosfonat. |
|
|
